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2018-10-07 05:59

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  先本性二尖瓣狭小

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  先本性二尖瓣狭小,是指胚胎发育非常所致的二尖瓣正常,病变部位可在瓣上、瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌等一个部位或多个部位,构成瓣膜的狭小。大大都先本性二尖瓣狭小患者归并有其它先本性心脏正常。先本性二尖瓣狭小,是少见的先本性心脏正常,占先本性心脏病的0.21%--0.42%。

  先本性二尖瓣狭小

  先本性二尖瓣狭小可包罗瓣上正常、瓣环正常、瓣叶正常、腱索正常和乳头肌正常,病变常常累及多个部位。

  先本性二尖瓣狭小

  约75%的先本性二尖瓣狭小患者归并有其它心脏正常。此中40%归并有分歧形式的左室流出道狭小,如自动脉缩窄及发育不良、自动脉瓣狭小或瓣下狭小;30%归并室间隙缺损;其它常见的正常有动脉导管未闭、房间隔缺损、右室流出道狭小等。

  先本性二尖瓣狭小

  二尖瓣狭小使左心房血液排出受阻、压力增高,肺静脉压力也因此增高,惹起肺淤血和肺间质水肿,肺适应性降低。肺血管阻力常较着加强,右室后负荷添加,右心代偿性肥厚、扩大,最终常惹起右心衰竭。左心室常一般或发育不良,归并有左室流出道严峻狭小者,可出血左室肥厚致使左室衰竭,舒张压增高,加重肺淤血和水肿。

  先本性二尖瓣狭小

  先本性二尖瓣狭小患者常在婴儿期即呈现症状,常有较着的肺淤血表示,如呼吸坚苦、咳嗽、喂养坚苦,严峻时呈现夜间阵发性呼吸坚苦或危坐呼吸。患儿体重不添加,常呈现肺部传染。严峻的病人几乎均有右心衰竭,呈现水肿、少尿和四周性紫绀。

  本病患者常有呼吸急促,心动过速,心前区搏动较着,肺动脉瓣第二音亢进;心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音伴有收缩期前加强。偶能闻及开瓣音;肺水肿者可闻及肺部罗音;呈现右心衰竭者可有肝大、水肿及颈静脉怒张。

  本病患者归并有其它正常时,症状常呈现早,并有响应的体征。有严峻左室流出道梗阻者,其二尖瓣舒张期杂音可变得不较着。

  先本性二尖瓣狭小

  1、心电图查抄:本病患者心电图常显示窦性心动过速,左房扩大,右心室肥大。归并正常者可呈现左室高电压。房颤者少见。

  2、X线心脏相:本病患者左心房扩大,肺纹理增粗、恍惚,可呈现肺动脉段凸起和右心扩大。

  3、超声心动图查抄:超声心动图对本病有主要的诊断价值,可精确领会本病患者二尖瓣的剖解环境和功能环境,能领会瓣上狭小环、瓣环瓣叶狭小程度及瓣叶厚度和勾当度,以及腱索环境和乳头肌的位置、大小。超声心动图查抄可领会左室大小和功能环境以及能否归并正常,这是术前必需获得的主要材料。

  4、心导管查抄和心血管造影:心导管查抄和造影,对领会肺血管病变的程度和归并正常环境有主要价值,对大大都病人是必需的。

  先本性二尖瓣狭小

  按照患者病史、症状、体征和辅助查抄,出格是超声心动图和心导管查抄及造影所得的材料,常能确立诊断。

  本病需与风湿性二尖瓣狭小和三房心相辨别。风湿性二尖瓣狭小患者凡是在两岁当前呈现症状,有风湿热病史,对辨别诊断有参考价值。

  先本性二尖瓣狭小

  二尖瓣狭小患者的预后,取决于二尖瓣的功能环境和归并正常的严峻程度,总的来说预后很差,约一半病人在出生后6个月内灭亡,很少有保存10岁以上者。归并左心室发育不良者大都在出生后5天内灭亡。

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